1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。旅动宾app1.1.25安卓客户端
2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
3、禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。
5、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
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1.蚕豆病是否只传男不传女女儿如果发病,是从父母哪一方遗传来的基因?
遗传性蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传,以前认为是X连锁隐性遗传,后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病,就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据蚕豆病特有的遗传方式,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。
2.什么是不完全显性遗传?
通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是100%,这种情况就是不完全显性。正如蚕豆病一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,故称X连锁不完全显性遗传。
3.孕妇在什么情况下需要在预产期前1个月预防性用药?
根据蚕豆病的遗传方式分析,1)如果母亲为纯合子患者,父亲正常,儿子一定携带该致病基因,女儿有50%机会携带该基因。2)如果父亲为患者,母亲正常,儿子一定正常,女儿一定携带该基因。3)如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。因此,对于肯定携带者,主张预防性用药,对于50%机会携带者,可以考虑预防性用药,但最好是通过产前诊断明确。
4.苯巴比妥是一种安眠药,孕妇和新生儿服用安全吗?
苯巴比妥具有镇静、催眠作用,一般列为孕妇和新生儿禁忌药,对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果,权衡利弊,在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药,诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生,对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。
5.蚕豆病患者是否每次看病都需带健康处方?
是。每次看医生前,先将健康处方给医生看,自己拿完药后,还要对照检查一下。
6.我是蚕豆病患者,经常患感冒,为方便起见,我能到附近药店买药吗?
不能。由于至今对处方药的管理不是很严,许多药店仍可零售处方药给顾客,而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药,说明书不一定明确,可能服用后会诱发本病。另外,国内外新药品种繁多,多数未作对蚕豆病的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的合理指导下使用。
7.蚕豆病有无药物可预防发病?
没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。
8.如果诊断为蚕豆病,一定是遗传得到吗?
不一定。蚕豆病分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发蚕豆病,这不属于遗传。遗传性蚕豆病往往具有家族史。
9.蚕豆病是否有必要做产前诊断?
蚕豆病不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,但一旦发病,又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好,使患者本人明白自己带有该基因,婚后预测胎儿患病风险,做好防治工作。
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